病例丨46岁女性,心尖肥厚型心肌病,还是 [复制链接]

近日，《欧洲心脏杂志》（EHJ）刊登医院的一则特殊案例。这是一位46岁女性患者，5年被诊断为心尖肥厚型心肌病，但近期超声检查发现一个可活动的强回声团块。到底是心尖肥厚型心肌病还是感染性心内膜炎，让我们一起来看看吧。

一.病史及各项检查

　　患者，女性，46岁，以疑似血链球菌引起的感染性心内膜炎入院，有系统性红斑狼疮病史。患者5年前被诊断为心尖肥厚型心肌病，当时行钆增强心血管磁共振成像显示左室心尖和侧壁心内膜下增强（图A）；18F-FDG正电子发射断层扫描/CT显示相同部位FDG摄取异常，最大标准化摄取值（SUVmax）为6.2（图B）。

　　入院行经食管超声心动图发现一个小的可活动的强回声团块，附着于左室心尖增厚的心内膜处（图C），符合感染性心内膜的表现。抗生素治疗3周后再次行超声检查显示该赘生物体积增大，直径20mm（图D），提示感染持续。

二.外科治疗及确诊

　　采用外科手术治疗，切除赘生物（图E）、增厚的内膜及钙化病变。组织学检查显示广泛的心内膜心肌纤维化（图F）、炎症细胞浸润，但无心肌细胞肥大（图G）。最终诊断为感染性心内膜炎并发心内膜心肌纤维化。

　　抗感染治疗12周后患者出院。手术后4周及1年检查发现心肌FDG摄取保持稳定（SUVmax分别为4.3、6.9，图H），手术2年后的FDG摄取下降（SUVmax为2.6，图I）。

　　据病例作者检索文献认为，之前未报道过类似的左室心尖钙化处的感染性心内膜炎。这则案例显示出，亚临床心肌炎症可引起心内膜心肌纤维化和钙化，表现类似于心尖肥厚型心肌病。

三.有关感染性心内膜炎

1.病因

　　感染性心内膜炎（IE）是指由细菌、真菌和其他微生物（如病毒、衣原体等）直接感染而导致心瓣膜或心室壁内膜的炎症。其发生是一个复杂的过程，包括受损的心脏瓣膜内膜上形成非细菌性血栓性心内膜炎、瓣膜内皮损伤处聚集的血小板形成赘生物、菌血症时血液中的细菌粘附于赘生物并在其中繁殖、病原菌与瓣膜基质分子蛋白及血小板相互作用等。

　　IE患病率我国尚缺乏确切的流行病学数据。从我国病例报告来看，链球菌和葡萄球菌感染居最前列。

2.临床表现

　　IE的临床表现差异很大，最常见的表现是发热，多伴寒战、食欲减退和消瘦等，其次为心脏杂音，其他表现包括血管和免疫学异常，脑、肺和脾栓塞等。老年患者和免疫抑制状态患者的临床表现常不典型，发热发生率较低。

　　IE的临床表现：（1）新出现的反流性心脏杂音；（2）不明来源的栓塞；（3）不明原因的脓毒症，特别是可导致IE的病原体；（4）发热，但高龄、抗生素治疗后、免疫抑制状态、病原体毒力弱或不典型可无发热。

　　发热伴以下表现应考虑IE：（1）心脏内人工材料，如人工瓣膜、起搏器、置入式除颤器、外科修补片或导管等；（2）IE病史；（3）瓣膜性或先天性心脏病史；（4）其他IE易感因素，如免疫抑制状态或静脉药瘾者等；（5）高危患者近期曾接受导致菌血症的操作；（6）慢性心力衰竭证据；（7）新出现的传导障碍；（8）典型IE病原体血培养阳性或慢性Q热血清学检验阳性，微生物学表现可早于心脏表现；（9）血管或免疫学表现：栓塞、Roth斑、线状出血、Janeway损害或Osler结节；（10）局部或非特异性神经学症状和体征；（11）肺栓塞和或浸润证据（右心IE）；（12）不明原因的外周脓肿（肾、脾、脑或脊柱）。

3实验室检查

（1）血培养

　　血培养是诊断IE的重要方法，也是药敏试验的基础。血样本应在抗生素治疗开始前在严格无菌操作下采集，检测流程见图1。

　　图1.IE血培养微生物学诊断流程。

（2）超声心动图

　　经胸和经食管超声心动图对IE诊断的敏感性分别为40~63%、90%~%，主要诊断依据为赘生物、脓肿和新出现的人工瓣膜瓣周瘘（表1），超声心动图的检查流程见图2。

　　表1.超声心动图对IE诊断的选择

　　图2.超声心动图诊断IE的检查流程。

（3）组织学、免疫学及分子生物学技术

　　瓣膜或栓子的病理学检查是诊断IE的金标准，还可以指导药物治疗。

4.诊断标准

　　推荐采用改良的Duke诊断标准。

　　主要标准：（1）血培养阳性：①2次独立血培养检测出IE典型致病微生物，如草绿色链球菌、牛链球菌、HACEK族、金*色葡萄糖球菌、无原发灶的社区获得性肠菌；②持续血培养阳性时检测出IE致病微生物：间隔12小时以上取样时，至少2次血培养阳性；首末次取样时间间隔至少1小时，至少4次独立培养中大多数为阳性或全部3次培养均为阳性；③单次血培养伯纳特立克次体阳性或逆相IIgG抗体滴度1:。（2）心内膜感染证据：①心脏超声表现：赘生物、脓肿或新出现的人工瓣膜开裂：②新出现的瓣膜反流。

　　次要标准：（1）易发因素：易于患病的心脏状况、静脉药瘾者。（2）发热，体温大于38°C。（3）血管表现：重要动脉栓塞、脓毒性肺梗死、霉菌性动脉瘤、颅内出血、结膜出血或Janeway损害。（4）免疫学表现：肾小球肾炎、Osler结节、Roth斑或类风湿因子阳性。（5）微生物学证据：血培养阳性，但不符合主要标准或缺乏IE病原体感染的血清学证据。

　　明确诊断要满足下列三条之一：（1）符合2条主要标准；（2）符合1条主要标准和3条次要标准；（3）符合5条次要标准。疑似诊断需要有下列两条之一：（1）符合1条主要标准和1条次要标准；（2）符合3条次要标准。

5.治疗

（1）抗生素治疗

　　IE治愈的关键在于清除赘生物中的病原微生物，抗感染治疗的基本要求如下：（1）应用杀菌剂；（2）联合应用两种具有协同作用的抗菌药物；（3）大剂量，需高于一般常用量，使感染部位达到有效浓度；（4）静脉给药；（5）长疗程，一般为4~6周，人工瓣膜心内膜炎需6~8周甚至更长。

　　抗菌药应根据药代动力学给药，大剂量应用青霉素等药物时，宜分次静脉滴注，避免高剂量给药后可能引起的中枢神经系统毒性反应，如青霉素脑病等。IE的经验性治疗方案如表2。部分患者需外科手术，移除已感染材料或脓肿引流，以清除感染灶。

　　表2.等待血培养结果时IE的经验性治疗

（2）外科手术

　　外科手术主要适用于左心瓣膜IE。左心瓣膜IE累及二尖瓣约占50%~56%，累及主动脉瓣约占35%~49%，同时累及以上两个瓣膜的约占15%。大约一半的IE患者由于存在严重并发症需要手术治疗。活跃期（即患者仍在接受抗生素治疗期间）早期手术指征是心力衰竭、感染无法控制以及预防栓塞事件（表3）。活跃期接受手术治疗存在较高风险。年龄本身不是禁忌证。

　　表3.左心瓣膜心内膜炎的手术适应证与时机

　　手术后急性并发症常见的有需补充凝血因子治疗的凝血障碍、因出血或心包填塞导致的二次开胸、需血液透析的急性肾衰竭、卒中、低心排综合征、肺炎、因切除主动脉根部脓肿导致房室传导阻滞需行起搏器置入等。

参考文献

1.TadaoAikawa,KiwamuKamiya,TomokoMitsuhashi,andToshihisaAnzai.Endomyocardialfibrosispresentingasapicalcalcificationandinfectiveendocarditis.EHJ.

2.中华医学会心血管病学分会、中华心血管病杂志编辑委员会。成人感染性心内膜炎预防、诊断和治疗专家共识。《中华心血管病杂志》年10月第10期-。